医療相談

サイミ 40代男性

シトルリン血症２型追加
先程は貴重な情報ありがとうございました。実は、先程の薬物療法、食事療法はＪＡ広島総合病院消化器内科に先月、高アンモニア血症で入院中に主治医と栄養士さんが文献や試行錯誤しながら、決定されたものです。以前は別の内科で治療しており、病名は広島大学で分かりました。広島大学では低蛋白の食事は指示されたのですが、糖質には何も指示は有りませんでした。本来、甘いものや炭水化物が嫌いなため、余り食べなかったのが幸いしたのか、時々アンモニアが高くなって意識障害が発現するときもありましたが、アンモニアが高くても意識障害が発現しない時もあり、アンモニアの数値と意識障害は必ずしもディペンドしません。この現象はどのように解釈すれば良いのですか。また、入院は蛋白質を摂取せず、お粥２杯とメロン半玉を食べただけでアンモニアが４５０に急上昇して、救急搬送されましたが、救急団員と普通に会話ができました。（搬送直後に意識が喪失しましたが）何故、この疾患は糖質に注意が必要で、蛋白質を摂取していないのに高アンモニア血症になるのですか？糖質を過剰摂取する細胞内のミトコンドリアに何か異常が発生するのですか？国立大学院の有機化学のマスター課程を卒業していますので、ある程度専門的にご回答を頂いても結構です。疑問点もある程度自分で勉強しますので宜しくお願い致します。

（2012/09/03 19:59）

米国内科学会認定専門医(FACP)・米国小児科学アカデミー認定専門医(FAAP)です。
非常によく勉強されていますが、いくつか視点のポイントを分けて考えてください。

1.シトルリン血症は1つの疾患ではないこと。

シトルリン血症はI型とII型に分けられますが、この2つは完全に異常酵素が異... （2012/09/04 17:37）

B.J. sato

サイミ

非常に良く分かりました。ありがとうございました。
（2012/09/04 18:16）